Saiba tudo sobre o retinoblastomaO retinoblastoma é o tumor de olhos mais comum em crianças, afetando cerca de 1 a cada 20-30 mil bebês nascidos vivos. Embora tenha uma estrutura maligna, com o diagnóstico precoce e o tratamento adequado, a grande maioria das crianças que tiveram retinoblastoma consegue levar uma vida normal.

Quer descobrir mais sobre o retinoblastoma e entender o que causa essa doença, como ela é diagnosticada e quais as opções de tratamento disponíveis? Confira tudo isso aqui no nosso post!

O que é o retinoblastoma?

O retinoblastoma é um tumor maligno da retina — a porção do olho responsável pela visão. Apesar de maligno, o tumor costuma responder bem aos tratamentos médicos, principalmente quando diagnosticado e tratado precocemente.

O que causa o retinoblastoma?

O retinoblastoma é causado por uma mutação em um gene do cromossomo 13. Em crianças saudáveis, esse gene impede a formação de tumores, mas quando o gene está alterado, as células tumorais ficam livres para se desenvolverem e gerarem o retinoblastoma.

Essa mutação pode ser congênita, presente desde o nascimento em todas as células do corpo da criança, algo que é mais raro, ou esporádica, afetando apenas as células da retina.

Quem desenvolve esse tumor?

O retinoblastoma tipicamente afeta crianças antes dos 4 anos de idade. Os casos com mutação congênita costumam ser diagnosticados por volta de 1 ano de idade, enquanto os de mutação esporádica são diagnosticados um pouco mais tarde, por volta dos dois anos.

O retinoblastoma é hereditário?

Embora tenha uma causa genética específica, o retinoblastoma raramente é considerado hereditário, sendo as principais exceções os casos de mutação congênita.

Assim, em apenas 5% das crianças diagnosticadas com retinoblastoma, há relatos de outros casos da doença na família. Apesar disso, após o diagnóstico, é recomendado iniciar uma investigação genética na família, incluindo pais e irmãos, para determinar a chance da doença surgir em outros filhos.

Quais os sintomas da doença?

O sintoma mais comum da doença é o reflexo pupilar branco (leucocoria), também chamado de reflexo de olho de gato no qual é possível ver uma sombra branca no fundo do olho da criança em fotos tiradas com flash. Além disso, é comum que a criança apresente estrabismo (olhos apontando para direções diferentes), dor e vermelhidão ocular, visão ruim ou heterocromia.

Como o diagnóstico é feito?

O teste do olhinho, realizado na maioria das maternidades e consultórios de pediatria ou oftalmologia (o mais indicado é que seja feito por um oftalmologista), busca justamente avaliar o reflexo pupilar e diagnosticar precocemente doenças como o retinoblastoma. Além disso, é comum que os pais notem o reflexo branco nas fotos das crianças e busquem uma opinião médica.

Após a suspeita, a criança deve passar por um exame ocular detalhado, com avaliação da acuidade visual em ambos os olhos e realização de um exame de mapeamento de retina com uso de colírio dilatador.

É importante que essa avaliação seja feita por um oftalmologista, de preferência um oftalmopediatra, para que ele possa diferenciar o retinoblastoma de outras doenças que cursam com sintomas parecidos, como catarata congênita, deslocamento de retina, tuberculose, retinopatia da prematuridade, uveíte e hemorragia vítrea.

É necessário algum exame para confirmar o diagnóstico?

Normalmente, realiza-se uma tomografia computadorizada de crânio para visualização do tumor e das estruturas acometidas por ele. O ultrassom também pode ajudar a distinguir o retinoblastoma de outras massas não tumorais e detectar regiões de calcificação.

Já a ressonância magnética, embora não seja comumente utilizada, pode ser útil na estimativa do grau de diferenciação do tumor e na avaliação de outras condições associadas como descolamento da retina e sangramentos vítreos.

O retinoblastoma gera metástases?

Sim, pode gerar. Em casos mais avançados, é possível que as células tumorais alcancem o líquor e o sistema nervoso central através do nervo óptico ou se espalhem pelo sangue e alcancem a medula óssea, sendo necessário avaliar essas estruturas.

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O retinoblastoma tem cura?

Sim. Com um bom acompanhamento médico e tratamento adequado, crianças com retinoblastoma pouco invasivo têm uma chance de cura extremamente alta, de até 90%.

Como o retinoblastoma é tratado?

O objetivo do tratamento do retinoblastoma é controlar o crescimento do tumor e preservar a visão da criança, o que pode ser feito com radioterapia, quimioterapia ou cirurgia.

A radioterapia é excelente para controlar o tumor localmente, mas pode atrapalhar o crescimento ósseo da criança e aumenta o risco de surgimento de outros cânceres no futuro. Por isso, a quimioterapia costuma ser inicialmente o tratamento de escolha, permitindo a destruição do tumor ou facilitando sua remoção cirúrgica.

A cirurgia de enucleação, a retirada completa do olho, só é feita em casos que não há a possibilidade de preservação da visão ou casos que não responderam a outros tratamentos.

Novas opções de tratamento baseadas em pequenos procedimentos cirúrgicos são a crioterapia, que congela a lesão tumoral repetida até que haja a formação de uma cicatriz no local, e a fotocoagulação, que destrói as células tumorais por meio da coagulação.

A criança fica cega?

Depende. Quando o retinoblastoma ainda não está avançado, cerca de 90% das crianças têm preservada a visão do olho afetado após o tratamento. Em lesões mais graves, esse número pode cair para 10-15%.

No entanto, é importante lembrar que a grande maioria dos casos de retinoblastoma afeta apenas um olho e a visão do olho saudável se mantém inalterada, permitindo que a criança tenha uma vida relativamente normal mesmo que ela perca a visão no outro olho.

É necessário algum cuidado extra após o tratamento?

Após o tratamento do retinoblastoma é fundamental que a criança continue sendo avaliada pelo oftalmologista em busca de novas lesões que possam indicar que o câncer voltou a crescer. Além disso, é importante ficar atento ao surgimento de qualquer novo sintoma ocular, como redução da acuidade visual ou desalinhamento dos olhos, e procurar o médico nessas situações.

O retinoblastoma aumenta o risco de outros cânceres?

Crianças que apresentam retinoblastoma em ambos os olhos ou apresentam múltiplas lesões no mesmo olho costumam manifestar mutação em todas as células do corpo, com uma tendência maior ao desenvolvimento de cânceres nos ossos, na pele, no cérebro e no sangue.

Isso não significa que o retinoblastoma causa outros cânceres, mas que a criança tem uma chance maior de desenvolver tumores em geral, sendo o retinoblastoma um deles.

O mais importante nesses casos é que a criança tenha um acompanhamento médico adequado, recebendo diagnósticos precoces e tratamentos eficazes que aumentam a chance de cura.

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Ricardo Filippo
Graduado em Medicina pela Universidade Federal do Rio de Janeiro – UFRJ. Durante sua vida acadêmica, participou de dezenas de congressos e simpósios, no Brasil e no exterior, e ministrou diversas aulas sobre Oftalmologia. Para mais informações sobre sua experiência na área,
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